Paraganglioma cuerpo carotídeo: experiencia en 20 años y revisión de la literatura / Carotid body paraganglioma: 20-year experience and literature review

Resumen El paraganglioma carotideo es un tumor infrecuente, originado de las células de la cresta neural. Raramente son secretores y tienen un bajo potencial maligno. El diagnóstico es difícil y requiere una alta sospecha clínica, combinada con estudios imagenológicos. Su tratamiento está basado en la cirugía, con especial cuidado de las estructuras vasculonerviosas que se encuentran en intimo contacto. Se describe la casuística de paragangliomas de cuerpo carotídeo en Clínica Las Condes y compararla con una revisión de la literatura actualizada del tema.

Abstract Carotid paraganglioma is a rare tumor, originated from neural crest cells. Usually they lack hormone secretion function, and have a low malignant potential. Diagnosis is difficult, and requires high clinical suspicious, combined with image and pathologic findings. Its treatment is based on surgery, with special care of close anatomic relation with important vascular-nervous structures. Here, we present cases of carotid paragangliomas evaluated at Clinica Las Condes comparing them with an updated literature review.

Carcinoma adenoide quístico de cavidad nasal y senos paranasales: experiencia de 5 años en Clínica Las Condes de Santiago de Chile / Adenoid cystic carcinoma of nasal cavity and paranasal sinuses: 5 years experience in las Condes Clinic of Santiago of Chile

RESUMEN Introducción: El carcinoma adenoide quístico es una neoplasia originada en glándulas exocrinas de todo el cuerpo, principalmente en glándulas salivales mayores. En cavidad nasal y senos paranasales es poco frecuente y se caracteriza por presentar una alta frecuencia de recurrencia y de metástasis a distancia posterior a su remisión y a pesar de su tratamiento. Objetivo: Describir características de una serie de casos de pacientes con carcinoma adenoide quístico de cavidad nasal y senos paranasales operados. Material y método: Estudio descriptivo-retrospectivo. Período enero de 2012 y enero de 2017. La información se obtuvo a partir de las fichas electrónicas de la Clínica Las Condes. Se describen procedencia, edad y sexo, características clínicas, hallazgos anatomopatológicos, métodos diagnósticos, tratamiento, evolución. Resultados: Total de 5 pacientes operados, 3 mujeres y 2 hombres. La edad promedio fue de 63 años, con rango de 33 años a 90 años de edad. 100% de los casos sin factores asociados. La presentación clínica más frecuente fue la obstrucción nasal unilateral, seguida por el dolor facial. Dos pacientes se presentaron con diagnóstico inicial, dos por recurrencia y uno por persistencia. En tres casos el tumor se origina de seno maxilar y en dos en seno etmoidal. Todos presentaron enfermedad avanzada, etapa IV y III. Tres pacientes histológicamente fueron de bajo grado y dos de alto grado. En los cinco casos el tratamiento primario fue quirúrgico, en el 60% endoscópico, 20% abierto y 20% combinado. En cuatro casos se usó radioterapia posoperatoria y en tres de éstos, quimioterapia concomitante. Todos se encuentran sin signos de recidiva tumoral en último control. Conclusiones: El carcinoma adenoide quístico de cavidad nasal y senos paranasales es bastante infrecuente, su incidencia es menor a 1/100.000 casos por año. Es más frecuente en mujeres entre 40 y 50 años. Se identifica más con su origen en el seno maxilar (50%) y de patrón cribiforme. Clínicamente se presenta en estadíos avanzados ya que en etapa precoz es asintomático o presenta clínica inespecífica inflamatoria. El diagnóstico se realiza con biopsia complementada con imagenología. El tratamiento más utilizado es la cirugía endoscópica o abierta asociado a radioterapia posoperatoria, a pesar de la cual, se presentan con alta recurrencia a largo plazo.

ABSTRACT Introduction: Adenoid Cystic Carcinoma is a neoplasm originating in exocrine glands throughout the body, mainly in the major salivary glands. In the nasal cavity and paranasal sinuses is rare and characterized by a high frequency of recurrence and distant metastasis after remission and despite its treatment. Aim: To describe characteristics of a series of patients with operated adenoid cystic carcinoma of the nasal cavity and paranasal sinuses. Material and method: Descriptive-retrospective study. Period January 2012 and January 2017. The information was obtained from the electronic tabs of the Las Condes Clinic. It describes origin, age and sex, clinical characteristics, anatomopathological findings, diagnostic methods, treatment, evolution. Results: Total 5 patients operated, 3 women and 2 men. The average age was 63 years, ranging from 33 years to 90 years of age. 100% of the cases without associated factors. The most frequent clinical presentation was unilateral nasal obstruction, followed by facial pain. 2 patients presented with initial diagnosis, 2 due to recurrence and 1 due to persistence. In 3 cases the tumor originates from the maxillary sinus and in 2 in the ethmoidal sinus. All had advanced disease, stage IV and III. 3 patients were histologically low grade and 2 high grade. In all 5 cases, the primary treatment was surgical, 60% endoscopic, 20% open and 20% combined. In 4 cases, postoperative radiotherapy was used and in 3 of this concomitant chemotherapy. All are without signs of tumor recurrence in the last control. Conclusion: Adenoid Cystic Carcinoma of the nasal cavity and paranasal sinuses is quite infrequent; its incidence is less than 1/100,000 cases per year. It is more common in women between 40 and 50 years. It is identified more with its origin in the maxillary sinus (50%) and cribriform pattern. Clinically it presents in advanced stages since at an early stage, it is asymptomatic or it presents nonspecific inflammatory clinic. Diagnosis is performed with biopsy supplemented with imaging. The most commonly used treatment is endoscopic or open surgery associated with postoperative radiotherapy, despite which, they present with high recurrence in the long term.

Uso del láser CO2 en la cirugía de la disfagia cricofaríngea: caso clínico / CO2 Laser use in the surgery of the cricopharyngeal muscle dysfunction: case report

La miotomía cricofaríngea es una técnica quirúrgica introducida hace años para el tratamiento de la disfagia asociada a disfunción del músculo cricofaríngeo con o sin divertículo de Zenker, mostrando resultados exitosos que revierten la sintomatologta y mejoran la calidad de vida del paciente. Con los avances científicos surge la cirugía láser endoscópica que permite ser una alternativa quirúrgica segura, viable y efectiva respecto a la miotomía clásica abierta, según diferentes series publicadas, mostrando disminuir los tiempos de anestesia, quirúrgico y de recuperación. En este artículo describimos un caso clínico, la técnica quirúrgica utilizada y los resultados en un paciente con disfagia por disfunción cricofaríngea con buen resultado posoperatorio.

Cricopharyngeal myotomy is a surgical technique introduced years ago for the treatment of dysphagia associated with cricopharyngeal muscle dysfunction with or without Zenker’s diverticulum, showing successful results that reverse the symptoms and improve the quality of life of patients. With scientific advances endoscopic laser surgery allows to be an open safe, feasible and effective for classical surgical myotomy alternative, according to various published series showing decreasing times anesthesia, surgical and recovery emerges. In this article we describe a case, the surgical technique used and results in a patient with dysphagia by cricopharyngeal dysfunction with good postoperative outcome.

Tumores del espacio parafaríngeo: revisión del tema / Parapharyngeal space tumors: review

Los tumores del espacio parafaríngeo son poco frecuentes, por lo tanto existe experiencia publicada limitada respecto a su diagnóstico y tratamiento. Por este motivo, representan un reto diagnóstico y terapéutico. En la mayoría de los casos se puede llegar a un diagnóstico con una adecuada anamnesis, examen físico, imagenología, y complementando con punción aspirativa con aguja fina. La diferenciación entre un tumor preestiloídeo de uno retroestiloídeo es fundamental para orientar el diagnóstico diferencial. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica, advirtiendo al paciente las posibles vías de abordaje, la comorbilidad asociada a cada una de estas vías, sobre todo a nivel de función de nervios craneanos, y la eventual necesidad de coadyuvancia en caso de requerirse.

Parapharyngeal space tumors are rare, so there is limited published experience regarding their diagnosis and treatment. Therefore, they represent a diagnostic and therapeutic challenge. In most cases, diagnosis can be made with an adequate anamnesis, physical examination, imaging, and the use of fine needle aspiration. Differentiation between prestyloid and poststyloid tumor is a key to guiding the differential diagnosis. The treatment of choice is surgical excision, warning the patient the possible surgical approaches, comorbidity associated with each of these pathways, especially at the level of function of cranial nerves, and the eventual need of coadjuvant treatment if required.

Causa poco común de obstrucción nasosinusal recurrente: enfermedad de Rosai-Dorfman / Uncommon cause of recurrent sinus obstruction: Rosai-Dorfman disease

La enfermedad de Rosai-Dorfman corresponde a una enfermedad rara con menos de 1.000 casos reportados. Sus características clínicas corresponden a un aumento de volumen en ganglios cervicales, sin embargo, presenta compromiso extranodal como única manifestación entre el 25 por ciento y 50 por ciento de los casos. La ubicación nasosinusal ha sido reportada previamente, pese a ello, es más frecuente encontrarla en otras ubicaciones. El diagnóstico se basa en el estudio histopatológico encontrándose el fenómeno de emperipolesis, con células positivas a la proteína S-100. Esta enfermedad es frecuentemente confundida con neoplasias malignas, por lo que debe ser reconocida y sospechada. Se presenta el caso de un paciente de 15 años con historia obstrucción nasal de larga data, con múltiples recurrencias de la enfermedad de Rosai-Dorfman, demostrada mediante histopatología.

The Rosai-Dorfman disease corresponds to a rare disease with less than 1,000 reported cases. Their clinical characteristics correspond to a volume increase in cervical nodes, There is an extranodal involvement as the only manifestation of between 25 percent percent and 50 percent percent of cases. The sinonasal location has been previously reported. Diagnosis is based on histopathology with the phenomenon of emperipolesis with cells positive for S-100 protein. This disease is often confused with malignancy, so it must be recognized and suspected. A case of a patient 15 years with a history of longstanding nasal obstruction, with multiple recurrences of Rosai-Dorfman disease, demonstrated by histopathology.

Cuerpos extraños en vía aérea / Foreign body in airway

Los cuerpos extraños de la vía aérea constituyen un evento muy peligroso especialmente en niños, constituye la causa principal de muerte accidental en menores de un año y el riesgo se mantiene hasta los tres años. La prevención y el rápido diagnóstico puede salvar muchas vidas. La clínica en general puede ser muy variable desde el momento dramático de la inhalación con sofocación y ahogo hasta un examen normal una vez pasado el episodio agudo. Por esta razón el índice de sospecha y una buena historia a las personas que acompañan a los niños es fundamental.

Foreign body inhalation is a dangerous event, specially in children. It is the most common cause of accidental death in children under 1 year and the risk remains up to age 3 years. Prevention and rapid diagnosis can be life saving. The clinic presentation and radiologic findings may be variable, since the dramatic event of sudden sofocation and choking until normal exam upon the acute presentation has stopped. A good history and high index of suspicious is paramount.

Tratamiento quirúrgico del ronquido y la apnea obstructiva del sueño / Snoring and sleep apnea syndrome: surgical treatment

La roncopatía y la apnea obstructiva del sueño son problemas muy comunes en la población general. Su causa es un colapso de la vía aérea superior en cualquiera de sus niveles, nasal, orofaringeo y/o hipofaringeo (base de lengua). La roncopatía es un problema fundamentalmente social. Por otro lado la apnea obstructiva del sueño constituye un problema de riesgo médico por la mayor tasa de accidentes de tráfico, accidentes cardiovasculares, etc. Si bien es cierto ambas entidades son de resolución médica mediante el uso de CPAP, se han descrito un sinnúmero de técnicas quirúrgicas desde 1981 con el fin de ayudar a aquellos pacientes que no desean o no toleran el uso de CPAP.

Snoring and Sleep Apnea Syndrom are common disorders among general population. Both entities are produced by collapse of the Upper airway usually at multiples levels, nose, oropharinx and /or hypopharinx (base of tongue). Whereas snoring is social problem, sleep apnea syndrome is a medical entity because of the higher rates of traffic accidents and cardiovascular diseases. The current mainstay for treating these disorders is the CPAP, however many surgical procedures have been described since 1981 in order to help a group of patients who cannot or will not accept CPAP as a permanent form of management.

Tumores de cabeza y cuello / Head and neck tumors

Los tumores de cabeza y cuello corresponden a un heterogéneo grupo de enfermedades, destacando entre ellas el carcinoma epidermoide de laringe, faringe y cavidad oral, así como las neoplasias glandulares (tiroides y glándulas salivales). Constituyen una patología altamente desafiante, considerando la complejidad anatómica de la región cérvico-facial y las repercusiones funcionales y estéticas que pueden producir tanto la enfermedad como su tratamiento. Estos tumores se manifiestan clínicamente como masas palpables o por la producción de síntomas persistentes en la vía aéreo-digestiva superior. La imagenología y los estudios endoscópicos complementan la evaluación del paciente; la histopatología es esencial para determinar el diagnóstico definitivo. El manejo de los tumores de cabeza y cuello debe estar a cargo de equipos multidisciplinarios, siendo la cirugía y la radioterapia los pilares del tratamiento. El pronóstico de esta enfermedad está determinado, principalmente, por el tipo histológico y el estadio tumoral.

Paragangliomas de cabeza y cuello / Parangangliomas of the head and neck

Los parangangliomas son tumores altamente vascularizados que se originan de células provenientes de la cresta neural. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa, lo cual se ve dificultado por su abundante irrigación y por su estrecha relación anatómica con importantes estructuras vásculo-nerviosas. En el presente estudio se revisa retrospectivamenete la experiencia del Departamento de Otorrinolaringología de Clínica Las Condes en el manejo quirúrgico de estas neoplasias. Entre los años 1998 y 2003 se trataron 5 pacientes portadores de paragangliomas de cabeza y cuello: un glomus yugular (GY), 2 glomus carotídeo (GC) y 2 glomus timpánicos (GT). El estudio imagenológico consistió en tomografía computarizada (TC) para todos los casos, complementada con resonancia nuclear magnética (RNM) y/o angiografía en algunos pacientes. El abordaje quirúrgico fue el indicado para cada lesión: timpanotomía retroauricular (GT), cervicotomía (GC) y abordaje infratemporal tipo A de Fisch (GY). En todos se logró una resección tumoral completa, sin presentarse complicaciones perioperatorias de consideración ni recurrencias hasta la fecha. Contando con un adecuado estudio imagenológico y una cuidadosa planificación quirúrgica, la resección de los paragangliomas de cabeza y cuello puede realizarse con un bajo índice de complicaciones, reservando la radioterapia como alternativa terapéutica únicamente en aquellos casos inoperables.

Tumores parafaríngeos en niños: descripción de dos casos clínicos / Parapharyngeal tumors in pediatrics: 2 clinical cases

Se presentan dos casos clínicos de tumores parafaríngeos de niños tratados en el Servicio de ORL del Hospital Regional Valdivia. El primero corresponde a un coristoma que histológicamente constituye tejido neuroglial maduro el cual fue tratado con cirugía exclusiva. El segundo caso es un Rabdomiosarcoma embrionario que fue sometido a una resección con quimioterapia y radioterapia según protocolo y a una cirugía de rescate por una recidiva local. Se revisa la literatura con especial énfasis a la anatomía, técnica quirúgica e histología de los tumores que afectan el espacio parafaríngeo

Melanoma de cavidad nasal y senos paranasales: experiencia del Hospital de Valdivia / Nose and paranasal: sinus melanoma experience at the Valdivia Regional Hospital

Los melanomas mucosos de cavidad nasal y de senos paranasales on infrecuentes. Inicialmente son asintomáticos o presentan síntomas y signos inespecíficos que pueden simular cuadros más habituales como resfrío común, sinusitis, etc, por lo cual el diagnóstico habitualmente es tardío y el pronóstico ominoso. Se presentan 8 casos tratados en el Departamento de Otorrinolaringología del Hospital de Valdivia, 3 hombres y 5 mujeres, con edad promedio de 65 años (rango: 52 a 71 años), todos sometidos a cirugía, 6 con intención curativa y 2 con intención paliativa. La cirugía en este tipo de melanoma constituye la principal arma terapéutica, siendo su logro más significativo la mejoría de la calidad de sobrevida, principalmente cuando es de tipo paliativa

Rinoplastía / Rinoplasty

La rinoplastía constituye una de las intervenciones más fascinantes en medicina. Es ciencia, pero al mismo tiempo es arte. Es una cirugía de milímetros, en la cual los buenos y malos resultados se miden en estas distancias. El presente trabajo tiene por objetivo describir sus principales etapas. Estamos conscientes que cada una de ellas da como para escribir capítulos enteros, sin embargo, creo que esta comunicación puede ser útil para becados y cirujanos que no están familiarizados con este tipo de intervención. Como la rinoplastía es arte, es imposible abstraerse de criterios propios usados por el autor, los cuales están avalados por más de 300 intervenciones de este tipo de cirugía realizadas por el suscrito

Cáncer de laringe / Laringeal cancer

Los tumores malignos de la laringe tienen gran importancia en la patología maligna de cabeza y cuello. La pesquisa precoz es la clave en el tratamiento, lo cual lleva a un buen pronóstico, por otro lado el diagnóstico tardío conduce a cirugía en su mayoría mutilante con bajas probabilidades de sobrevida. En el presente trabajo se analizan sus aspectos epidemiológicos y etiopatogénicos de mayor relevancia. Junto a ello el análisis de los hallazgos clínicos que permiten el diagnóstico temprano y una etapificación adecuada. Finalmente se discuten las diferentes modalidades de tratamiento